Δημοφιλείς Αναρτήσεις
Παγκόσμια Ημέρα Δρεπανοκυττάρων 2018: Αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία της επώδυνης κληρονομικής διαταραχής του αίματος
Η δρεπανοκυτταρική νόσος είναι μια κληρονομική διαταραχή και εάν κάποιος από τους γονείς την έχει, το παιδί είναι ευαίσθητο στη νόσο. Εδώ είναι τα συμπτώματα, οι αιτίες, οι προφυλάξεις, οι θεραπείες και όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε.
Παγκόσμια Ημέρα Δρεπανοκυττάρων: Η δρεπανοκυτταρική νόσος είναι μια επώδυνη διαταραχή και ενώ δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για τη δρεπανοκυτταρική αναιμία, ορισμένες θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση του πόνου και στην αποφυγή παθήσεων που σχετίζονται με αυτήν τη διαταραχή. (Πηγή: Getty Images) Ένα υγιές άτομο έχει σφαιρικά ερυθρά αιμοσφαίρια, αλλά αυτό που πάσχει από Δρεπανοκυτταρική Νόσο (SCD) θα έχει άκαμπτα, κολλώδη και σε σχήμα μισοφέγγαρου, δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC).
Είναι μια κληρονομική διαταραχή του αίματος που μπορεί να αποκτηθεί από τον έναν ή και τους δύο γονείς. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια ακανόνιστου σχήματος σε αυτή την κατάσταση κολλάνε στα μικρά αιμοφόρα αγγεία και επιβραδύνουν ή εμποδίζουν τη ροή του αίματος και το οξυγόνο σε διάφορα μέρη του σώματος. Είναι φανταστικό, είναι μια επώδυνη ασθένεια και ενώ δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για τη δρεπανοκυτταρική αναιμία, ορισμένες θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση του πόνου και στην αποφυγή παθήσεων που σχετίζονται με αυτήν τη διαταραχή.
Η Παγκόσμια Ημέρα Δρεπανοκυττάρων καθιερώθηκε από τη Γενική Συνέλευση των Ηνωμένων Εθνών το 2008 για να αυξήσει την ευαισθητοποίηση σχετικά με αυτή τη γενετική διαταραχή που μπορεί να θεραπευτεί και να αντιμετωπιστεί, εάν διαγνωστεί έγκαιρα.
Ποια είναι τα συμπτώματα;
Η Δρ Amita Mahajan, ανώτερος σύμβουλος, Παιδιατρική Ογκολογία και Αιματολογία, τα Indraprastha Apollo Hospitals μοιράζεται τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανίσει ένα άτομο που πάσχει από SCD.
* Οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν χαμηλή αιμοσφαιρίνη, απαιτώντας μεταγγίσεις.
πώς μοιάζει ένα πεπόνι
* Μπορούν επίσης να αναπτύξουν περιοδικά επεισόδια πόνου, που ονομάζονται κρίσεις από το πρώτο έτος της ζωής, τα οποία μπορεί να είναι πολύ αναπηρικά.
* Τέτοιοι ασθενείς είναι επίσης επιρρεπείς σε ανάπτυξη επαναλαμβανόμενης πνευμονίας, οδυνηρό πρήξιμο χεριών και ποδιών, ξαφνική διεύρυνση της σπλήνας (όργανο που καταπολεμά τη μόλυνση), εγκεφαλικό επεισόδιο, προβλήματα όρασης, καθυστερημένη ανάπτυξη και άλλες επιπλοκές του οστού.
Ποιες είναι οι αιτίες;
Είναι μια κληρονομική διαταραχή και ακόμη και αν κάποιος από τους γονείς την έχει, το παιδί είναι ευαίσθητο στη νόσο και μπορεί να έχει ένα φυσιολογικό γονίδιο αιμοσφαιρίνης και μία ελαττωματική μορφή του γονιδίου. Έτσι, το σώμα τους θα παράγει φυσιολογική και δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη. Ωστόσο, εάν και οι δύο γονείς έχουν προσβεβλημένο γονίδιο, τότε και το παιδί θα έχει την ασθένεια.
πώς να καταλάβω τι είδους σφενδάμι έχω
Ποιες είναι οι προφυλάξεις που μπορεί να λάβει κάποιος;
* Πρέπει να αποφεύγεται η αφυδάτωση και η έλλειψη οξυγόνου.
* Οι ασθενείς πρέπει να παραμένουν ενυδατωμένοι ανά πάσα στιγμή και πρέπει να προσέχουν περισσότερο εάν ταξιδεύουν σε μεγαλύτερα υψόμετρα.
* Οι ασθενείς που επηρεάζονται από τη νόσο θα πρέπει να παρακολουθούν τακτικά τους αιματολόγους.
Ποια είναι η διαθέσιμη θεραπεία;
* Οι ασθενείς με αυτήν την πάθηση θα πρέπει να έχουν επιπλέον φολικό οξύ και προστασία από πνευμονία με τη μορφή εμβολίου και αντιβιοτικής προφύλαξης.
* Η υδροξυουρία μπορεί να ωφελήσει σημαντικά τους ασθενείς που πάσχουν από αυτήν την ασθένεια στη μείωση ή εξάλειψη της ανάγκης για μετάγγιση αίματος, μείωση των επώδυνων επεισοδίων και μείωση του κινδύνου εγκεφαλικού επεισοδίου και άλλων επιπλοκών που σχετίζονται με τη νόσο.
* Η μόνη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου είναι η αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών, η οποία έχει πολύ υψηλό ποσοστό επιτυχίας. Εάν στην οικογένεια υπάρχει αντιστοιχισμένο αντιγόνο ανθρώπινου λευκοκυττάρου (HLA), τότε αυτός ο δότης προτιμάται περισσότερο. Ωστόσο, εάν δεν υπάρχει αντιστοιχισμένος οικογενειακός δωρητής, ένας πιθανός δότης μπορεί να αναζητηθεί από τα μητρώα δωρητών μυελού των οστών. Αυτό αναφέρεται ως Μεταμοσχευμένος Αντιστοιχισμένος Μη Σχετικός Δότης.
πολυετές φυτό με μικρά μωβ άνθη
* Επί του παρόντος, έχουν ξεκινήσει προγράμματα προσυμπτωματικού ελέγχου νεογνών σε ορισμένα μέρη της Ινδίας, έτσι ώστε τα μωρά που έχουν προσβληθεί να εντοπιστούν έγκαιρα και να ξεκινήσει η κατάλληλη θεραπεία. Εάν υπάρχει ένα προσβεβλημένο παιδί σε μια οικογένεια, είναι δυνατό να ελέγξετε για αυτήν την κατάσταση στην επόμενη εγκυμοσύνη, έτσι ώστε η οικογένεια να έχει την επιλογή να διακόψει την εγκυμοσύνη.